Задержка полового развития

задержка пуберата

Задержка появления вторичных половых признаков более чем на два года относительно средних сроков, характерных для подростков в данной популяции, рассматривается как задержка полового развития. Относительность такого определения связана с тем, что эти сроки индивидуальны и зависят от конституциональных и расовых факторов, климата, питания и т.д. Все соматические изменения, характеризующие пубертат у мальчиков, появляются в 10, завершаются в 18 лет, но наиболее заметны они с 12 до 16 лет, в этот же период завершаются основные процессы пубертата. Несмотря на процессы акселерации, все же у большинства подростков пубертат начинается с 11 — 12 и только у 3 % — ранее 11 лет, поэтому о задержке можно судить лишь после 11 лет. Отсутствие увеличения яичек и вторичных половых признаков у подростка старше 13,5 — 14,5 лет (запаздывание на два и более лет) можно расценить как задержку пубертата.

Следует различать конституциональную (физиологическую, функциональную) и патологическую задержку пубертатного развития. Первая обусловлена функциональными расстройствами в гипоталамо-гипофизарно-гонадной системе, вторая является следствием врожденных и приобретенных до наступления пубертата различных форм гипогонадизма центрального (церебропитуитарного), периферического (тестикулярного) или дискорреляционного генеза. В настоящей главе освещаются различные варианты конституциональной задержки пубертатного развития.

Конституциональная задержка полового развития — это пограничное состояние между конституциональной нормой и гипогонадизмом. Ее своевременное выявление позволяет применить комплекс оздоровительных мероприятий, направленных на профилактику отклонений физического, полового статуса и психического развития личности будущего мужчины, а также избежать необоснованной гормонотерапии. Распространенность конституциональной задержки полового созревания составляет 0,4 — 2,5 % в популяции, однако возможна гипердиагностика в связи с большими колебаниями индивидуальных параметров.

Причины задержки пубертата разнообразны.

Чаще всего — это конституциональная особенность созревания не только репродуктивной системы, но и в целом физического статуса, в первую очередь — динамики роста. Нередко у детей с задержкой пубертата наблюдается ожирение. Выявленные у таких детей данные о перенесенных тяжелых инфекционных процессах, черепно-мозговых травмах, в том числе родовых, асфиксиях при рождении заставляют предполагать патологические изменения в гипоталамусе, приводящие к нарушению становления гонадостата и ожирению как причине задержки полового развития. Это предположение дополняется данными о низком содержании ЛГ и ФСГ в крови таких детей.

Одной из причин задержки пубертатного развития является недоношенность плода, токсикозы первой половины беременности, заболевания беременной женщины, прием лекарств во время беременности (резерпин, этимизол, аминазин). Все эти факторы действуют повреждающим образом на гипоталамо-гипофизарную систему плода.

Данный процесс наблюдается при тяжелых соматических заболеваниях ребенка (хронические колиты с поносами, хронические пневмонии, пороки сердца с явлениями гипоксии, хроническая почечная недостаточность), при длительном неполноценном питании.

Патогенез задержки пубертатного развития мальчиков, исходя из разнообразия причин, различен. Хотя он сводится к нарушению гипоталамо-гипофизарно-гонадных отношений, но при каждой клинической форме имеет свои особенности.

Конституциональная задержка полового развития протекает в следующих клинических вариантах: конституционально-соматогенная задержка пубертата; ложная адипозо- генитальная дистрофия; синдром неправильного (непоследовательного) пубертата; синдром ложного микропениса.

Конституционально-соматогенная форма задержки пубертатного развития характеризуется отсутствием динамики роста яичек и полового члена в период 11 — 13 и 14 — 15 лет, вторичных половых признаков даже в 14 — 15 лет, замедлением темпов роста, снижением стероидогенной функции яичек; у них снижен в крови и моче уровень как I андрогенов, так и эстрогенов, превалируют неактивные андрогены. Отсутствие эстрогенного толчка в препубертате тормозит секрецию соматотропина, чем объясняется отставание соматического развития и роста. У этих подростков в более старшем возрасте наблюдается спонтанное половое созревание. Конституционально-соматогенная задержка пубертата характеризуется нормальным, с тенденцией к повышенному уровнем ЛГ, сформированным циркадным ритмом, нормальным или иногда сниженным уровнем ФСГ, достаточным резервом гипофиза в отношении секреции ЛГ, I высокой чувствительностью гипоталамуса к антиандрогенам (растормаживается выброс люлиберина). При этом гонадостат страдает не на уровне гипоталамус — гипофиз, а на уровне гонад, а именно — в результате снижения чувствительности клеточных мембран яичек к гонадотропной стимуляции. Это подтверждено увеличением с возрастом коэффициента ЛГ/Т. О позднем созревании рецепторов клеточных мембран яичек, реагирующих на ЛГ, свидетельствует высокий уровень в крови ЛГ и низкий уровень Т даже после введения люлиберина.